一名40歲男性長期從事搬運工作，近兩年出現肺活量下降、間歇性暈眩與胸悶感，且活動時合併背部劇烈疼痛。就醫後影像顯示雙肺大片實質混濁，經電腦斷層導引下肺部穿刺切片確診為肺泡蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）。患者接受全肺灌洗術後病情改善，術後第三日出院，日常生活與呼吸感受顯著回復。
疾病定義與發生率
肺泡蛋白質沉積症是一種罕見肺部疾病，肺泡內累積大量蛋白樣物質，阻礙氣體交換並可導致缺氧。根據文獻統計，發生率約為百萬分之一。臨床與影像表現易與肺炎或肺纖維化混淆，早期可能無明顯症狀，診斷常被延誤。
可能病因與病理機轉
目前醫學尚未完全釐清PAP的確切成因。臨床推測與自體免疫異常相關，當肺部分泌的表面張力素等蛋白質異常累積且無法被巨噬細胞等清除機制代謝時，會在肺泡內逐漸堆積，進而影響肺泡維持張開與氣體交換功能，造成呼吸困難與缺氧。
診斷途徑
診斷通常仰賴影像學與組織病理檢查。胸部X光或電腦斷層可見雙肺廣泛磨玻璃或實質陰影，最終確診常需以影像導引下肺部穿刺或切片取得組織檢體作病理分析。
治療方式與手術細節
目前對PAP最具療效的介入為全肺灌洗術（Whole Lung Lavage, WLL）。此項治療需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管以分隔左右肺，維持一側肺通氣同時對另一側肺進行灌洗。臨床上常先處理結構較單純的左肺，視病人恢復情形於數週後再清洗對側肺。
手術程序重點
- 術中以溫熱生理食鹽水反覆灌注並抽吸，通常使用約10公升生理食鹽水以徹底清除肺泡內的蛋白質沉積。
- 手術多在具影像輔助的複合式手術室進行，並配合即時X光影像以掌握灌洗範圍與清除成效。
- 手術為跨團隊作業，需胸腔內外科、麻醉科、呼吸治療與放射科等團隊緊密配合。
併發症與預後考量
雖為程序性治療，但全肺灌洗術整體風險相對可控。較常見的併發症包括氣胸與肋膜積水，發生率不到1%，大多可在術中或術後得到處置且鮮少留下長期後遺症。由於PAP的病因與復發風險尚未明確，術後追蹤與功能評估仍為必要。
臨床建議與就醫時機
若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或頻繁喘息等症狀，應及早尋求胸腔專科評估。及早診斷與適時介入不僅可延緩肺功能惡化，也有助於改善生活品質與整體預後。
患者術後表示胸部長期的沉重感明顯減輕，生活品質有所回復。
